Нейроэндокринный рак: скрытый убийца

Чем опасны нейроэндокринные опухоли?

Статистика утверждает, что распространенность патологии составляет 3 человека среди 100 тысячного населения. Однако стоит заметить, что при аутопсии (вскрытии тела) заболевание диагностируется в 3 раза чаще. Это обусловлено низкой выявляемостью при жизни. Зачастую человек не обращает внимания на симптомы, откладывает визит к врачу, что в конечном итоге приводит к поздней диагностике или летальному исходу от осложнений.

Опасность представляет карциноидный криз, развивающийся на фоне стресса, при биопсии, операции. Симптоматически проявляется тахикардией, выраженным бронхоспазмом.

Симптоматическая картина рассматриваемого недуга будет зависеть от места расположения нейроэндокринного злокачественного новообразования.

  • Приступообразный кашель, при котором выделяется мокрота, что содержит примеси крови.
  • Одышка.
  • Болевые ощущения в грудине.
  • Резкое уменьшение массы тела.
  • Полное/частичное отсутствие аппетита.

На начальных этапах развития данная онкопатология по своему клиническому течению напоминает бронхит.

нейроэндокринные опухоли в гинекологии

На запущенных стадиях общая картина усугубляется параличом гортанного нерва, что негативно сказывается на глотании, жевании, речи.

Симптоматика при метастазировании будет зависеть от локализации метастазов.

Признаки нейроэндокринного рака желудочно-кишечного тракта будут определяться типом злокачественного новообразования:

  • Трудности, связанные с концентраций внимания, запоминанием событий, дат.
  • Головные боли.
  • Периодическая дезориентация во времени.

Указанные явления – следствие недостатка глюкозы в головном мозге.

Нервная система также будет негативно реагировать на данное состояние, что вызовет со стороны пациента следующие жалобы:

  1. Усиленное потовыделение.
  2. Регулярно чувство голода.
  3. Тремор рук и ног. В редких случаях диагностируются судороги.
  4. Тахикардия.
  • Чувство сильного жара в верхней части тела, что возникает периодически.
  • Частый жидкий стул.
  • Болевые ощущения в области живота.
  • Увеличение диаметра мелких кровеносных сосудов на коже.
  • Сложности с дыханием.
  • Ухудшение качества кожи: она становится слишком сухой, шелушится, изменяет оттенок.

В крайне редких случаях карциномы могут проявлять себя нестандартно. Больного в подобных ситуациях будут беспокоить головные боли, усиленное слезотечение, бронхоспазмы.

  • Выделение жира с калом.
  • Сахарный диабет с благоприятным течением.
  • Дискомфорт в области над пупком.
  • Склонность к камнеобразованию в желчном пузыре.
  • Тошнота и рвота.
  • Сильная потливость.
  • Изнуряющую диарею, которая носит постоянный/волнообразный характер. Если больной регулярно кушает, суточный объем диареи может достигать 4-х литров. При отсутствии приема пищи данный показатель будет равен 1-1,5 литров. Указанное состояние именуют эндокринной холерой.
  • Боли в области брюшины (не всегда).
  • Эритема кожи.
  • Расстройства психики.
  • Язвенные процессы в желудке и 12-перстной кишке, которые практически не реагируют на противоязвенное лечение. Подобное явление может стать причиной желудочно-кишечного кровотечения, что способно привести к летальному исходу.
  • Боли в желудке.
  • Отрыжка.
  • Изжога.
  • Тяжелая диарея, что сочетается со стеатореей.
  • Циклические высыпания на фоне некролитической миграционной эритемы. Сначала на коже появляются пятна, что в последующем трансформируются в папулы, а после – в пузырьки. После самовскрытия последних образуются эрозивные участки. При инфицировании подобных зон формируются абсцессы и обширные некротические зоны.
  • Воспалительные явления в ротовой полости – стоматиты, гингивиты, хейлиты.
  • Изменение формы и окраса языка.
  • Сахарный диабет в легкой форме.
  • Уменьшение массы тела при неизменности рациона питания.

Общие данные

Нейроэндокринные опухоли представляют собой группу разной степени злокачественности новообразований, которые появляются из клеток диффузной нейроэндокринной системы, которые способны производить биогенные амины и пептидные гормоны.

Чаще всего поражаются органы дыхания и пищеварительная система, но существует вероятность образования и в других анатомических областях. Могут возникать эпизодически или иметь первопричиной какое-либо наследственное заболевание, сопровождающееся появлением большого числа нейроэндокринных опухолей разной локализации.

В тоже время специалисты отмечают, что после вскрытия нейроэндокринные опухоли были обнаружены у восьми-девяти людей на 100 тысяч населения, что говорит о крайне невысоком уровне диагностики этих болезней при жизни пациента. В большинстве случаев обнаруживаются у пациентов зрелого возраста, чаще – мужского пола.

Несмотря на то, что частота заболевания

увеличивается, эта разновидность злокачественных новообразований все еще плохо изучена. Диагностика на ранней стадии значительно увеличивает шансы пациента на выздоровление, но распознать этого скрытого убийцу не удается годами, а обнаруживается он только тогда, когда болезнь начала активно прогрессировать и коэффициент выживаемости катастрофически падает.

Выявление нейроэндокринных опухолей — очень сложная задача, а ставшая закономерной в их диагностировании задержка в 5-7 лет часто дает возможность раку метастазировать (распространяться), превращая большую часть опухолей в неизлечимые.

Согласно последним исследованиям, приблизительно 1 из 20 000 человек заболевает одной из форм нейроэндокринных опухолей. Несмотря на это, большое количество медицинских работников не имеют или имеют очень небольшой опыт работы с этой группой рака. Частота возникновения данного недуга катастрофически увеличивается. За последние 30 лет заболеваемость увеличилась в 5 раз и по прогнозам специалистом будет сохранять тенденцию к росту.

Недавняя смерть Стива Джобса, бывшего исполнительного директора компании «Apple», освещенная средствами массовой информации, подчеркнула необходимость повышения информированности и понимания нейроэндокринных опухолей. У Джобса была нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы — медленно растущий и редкий вид рака, который часто путают с более стремительным раком поджелудочной железы, которым, по информации многих источников, он и болел.

«Нейроэндокринные опухоли становятся все более распространенными из-за действительного увеличения случаев заболевании ими, а также благодаря улучшению диагностики данного вида злокачественных опухолей», — подтверждает профессор Медицинского научно-исследовательского университета Витватерзранд (Витц) Жозе М. Рамос. «Например, коэффициент заболеваемости в США на настоящий момент достиг 5.6 -6.2 на 100 000 человек, в то время как в 1970х гг. он равнялся 1.1».

Что является причиной образования нейроэндокринных опухолей?

Механизм образования нейроэндокринных опухолей до конца непонятен. «Мы много знаем о поведении этих образований после их возникновения, потому что оно такое же, как и у других видов рака. Однако мы не знаем, почему они появляются», — отмечает профессор Рамос. «В то время как несколько случаев возникновения множественных нейроэндокринных опухолей наводят мысль о генетической составляющей, выявить определенные факторы риска для этого вида рака еще не удалось».

Возникновение опухолевого новообразования считается следствием развития нескольких генетически обусловленных синдромов, в основе которых лежит появление множества нейроэндокринных опухолей различного расположения.

  • Передняя область гипофиза.
  • Щитовидка.
  • Паращитовидные железы.
  • Почки и надпочечники
  • Кожные покровы.
  • Яичники.
  • Молочная железа.
  • Предстательная железа.

Именно эти клетки являются основой формирования нейроэндокринных опухолей – редких по структуре и происхождению новообразований, что могут иметь различную степень злокачественности.

Классификация

Нейроэндокринные опухоли делятся три группы:

  • опухоли, образовавшиеся в верхнем отделе первичной эмбриональной кишки, который дает начало бронхам, легким, желудку, пищеводу, верхнему отделу двенадцатиперстной кишки;
  • опухоли, образовавшиеся в среднем отделе первичной эмбриональной кишки, откуда берут начало нижние отделы тощей и двенадцатиперстной кишки, а также верхние части толстого кишечника (в том числе подвздошная, слепая и восходящая ободочная кишка, и аппендикс);
  • опухоли, образовавшиеся в нижней части первичной эмбриональной кишки, предваряющего нижние части прямой кишки и толстого кишечника.

Нейроэндокринные опухоли в легких и бронхах встречаются примерно в трех процентах всех случаев опухолевых заболеваний системы дыхания и составляют где-то четвертую часть от общего числа диагностированных нейроэндокринных опухолей. Опухоли системы пищеварения – это примерно два процента от общего числа опухолей данного местоположения и больше шестидесяти процентов от всего количества обнаруживаемых нейроэндокринных опухолей.

Эндокринные карциномы в основном образуются в тонкой кишке и аппендиксе, другие виды опухолей – в поджелудочной железе.

Иногда нейроэндокринные опухоли образуют клетки, которые являются производными нейроэктодермы, эндодермы, нервного эмбрионального гребешка, и располагаются в надпочечниках, почках, передней доле гипофиза, в молочной железе, щитовидной железе, яичниках, предстательной или в паращитовидных железах, или в кожных покровах.

По классификации Всемирной организации здравоохранения, все нейроэндокринные новообразования системы пищеварения, вне зависимости от их местоположения и вида разделяют на три категории:

  1. высокодифференцированные доброкачественные опухоли или опухоли с неопределенной злокачественностью;
  2. высокодифференцированные новообразования с потенциально низкой злокачественностью;
  3. низкодифференцированные опухоли с потенциально высокой злокачественностью.

В отличие от опухолей желудочно-кишечного тракта, нейроэндокринным новообразованиям системы дыхания оставили название карциноиды. По классификации Всемирной организации здравоохранения существует четыре категории таких опухолей:

  • карциноиды с потенциально низкой злокачественностью;
  • карциноиды с потенциально средней степенью злокачественности;
  • нейроэндокринные карциномы крупноклеточные;
  • мелкоклеточная злокачественная опухоль легкого.

Помимо перечисленных выше «общих» классификаций разработаны классификации Всемирной организации здравоохранения для нейроэндокринных новообразований разного местоположения, учитывающие такие факторы, как степень вовлеченности нервов, кровеносных и лимфо-сосудов, диаметр первичного образования, есть или нет метастазы, глубина прорастания в близлежащие ткани, а также некоторые иные факторы, которые влияют на прогноз и на течение болезни.

В зависимости от локализации выделяют:

  1. нейроэндокринные опухоли пищеварительного тракта, которые в свою очередь делятся на доброкачественные, низко-, высокодифференцированные новообразования;
  2. поражение желез (медуллярный рак тиреоидной железы, опухоль паращитовидной, надпочечниковой желез, гипофиза);
  3. опухоли легких;
  4. карцинома Меркеля (поражение кожных покровов);
  5. другая локализация (простата, вилочковая железа, грудь, почки, яичники).

Патологические процессы в подобных случаях происходят в бронхах и/или легких.

Рассматриваемый вид онкозаболевания составляет 3% от раковых заболеваний органов дыхательной системы.

Нейроэндокринные опухоли дыхательной системы также именуют карциноидами.

Признаки и симптомы нейроэндокринной онкологии – как вовремя заметить самое скрытное и опасное заболевание?

В большинстве случаев локализуются в области червеобразного отростка.

На втором по распространенности месте находятся опухоли тонкого кишечника. Нейроэндокринные новообразования прямой кишки и толстого кишечника встречаются в одном-двух процентах случаев от всего числа опухолевых заболеваний в этой анатомической зоне. Довольно редки случаи опухолей двенадцатиперстной кишки и желудка. Десять процентов пациентов генетически предрасположены к образованию многочисленных нейроэндокринных опухолей.

Самым характерным симптомом нейроэндокринных новообразований желудочно-кишечного тракта признан карциноидный синдром, который возникает, как правило. после начала метастатического процесса в тканях печени и сопровождается болевыми ощущениями в области живота, диареей и приливами. В редких случаях при этом синдроме могут быть телеангиэктазии, поражения клапанов сердца и дыхательные расстройства.

Основной причиной этих приступов считают выброс в кровь большого количества тахикининов, простагландинов и серотонина. Развитие приливов чаще всего стихийно, и происходит при употреблении алкогольных напитков, является результатом эмоционального всплеска либо спровоцированы физическими нагрузками, и могут длиться как несколько минут, так и несколько часов.

Эта патология связана с фиброзом сердца, который возникает из-за действия серотонина в течение длительного времени.

Она проявляется дерматитом, невритом, чрезмерной агрессивностью, слабостью, глосситом, нарушениями сна, кардиомиопатией, умственными расстройствами и фотодерматозом.

Это вызвано выбросом в кровь гистамина и 5-гидрокситриптофана. Такое течение синдрома обычно происходит в случаях нейроэндокринных опухолей верхнего отдела двенадцатиперстной кишки и желудка.

При приливах появляется гиперемия лица и верхней части тела (непродолжительное время), могут появиться повышенное потоотделение, жар, а также кожный зуд. После того, как прилив окончен, на месте покраснения проявляются множественные телеангиэктазии.

Чаще всего развитие этого криза происходит при проведении инвазивной процедуры (к примеру, биопсии), при хирургическом вмешательстве, или может быть вызван сильным стрессом. Следует отметить, что карциноидный криз может проявиться и без видимых на то причин. Симптомами такого состояния являются: сильные спазмы бронхов, выраженная тахикардия и резкое падение артериального давления. Этот криз опасен для жизни и при проявлении его симптомов требуется оказание больному неотложной медицинской помощи.

Признаки и симптомы нейроэндокринной онкологии – как вовремя заметить самое скрытное и опасное заболевание?

В ЖКТ наиболее часто онкоочаг располагается в аппендиксе, тонкой части кишечника.

Нейроэндокринный рак проявляется карциноидным синдромом, в частности:

  • диареей;
  • болевым синдромом;
  • ощущениями жара;
  • тахикардией;
  • покраснением верхней части тела;
  • головокружением;
  • гипотонией.

Иногда наблюдаются:

  • нарушение сна;
  • недомогание;
  • агрессивность;
  • невриты;
  • дерматиты;
  • когнитивные нарушения.

Для инсулиномы, гастриномы, випомы характерны клинические признака, которыми проявляется дисфункция того органа, где локализуется опухоль.

Другие разновидности

Полезная информация
1 инсулиномы – почти в ста процентах случаев образуются в тканях поджелудочной железы, и лишь в одном проценте – в тканях двенадцатиперстной кишки. Почти всегда имеют доброкачественную природу, чаще всего единичны, в редких случаях – многочисленны. Это вид опухоли чаще всего встречается у женщин. У пациентов мужского пола появляется значительно реже. Нейроэндокринные новообразования могут быть спровоцированы генетическими нарушенияи (примерно в пяти процентах случаев). Симптомы: дрожь в конечностях, зрительные нарушения, чувство голода, гипогликемия, гипергидроз, спутанное сознание. Так же есть вероятность проявления судорог
2 гастриномы – место локализации: в семидесяти процентах случаев – двенадцатиперстная кишка, в четверти случаев – поджелудочная железа, в остальных пяти процентах случаев – тонкий кишечник и желудок. Как правило, имеют злокачественную природу. В основном встречаются у пациентов мужского пола. Генетическая предрасположенность возможна у четверти всех больных. К тому моменту, когда диагностика заболевания проведена, у 75-80 процентов пораженных нейроэндокринными новообразованиями уже есть метастазы в ткани печени, у 12 процентов – метастазы в костной ткани. Внешне в основном такие опухоли проявляются единичными или многочисленными пептическими язвами. Во многих случаях присутствует тяжелая диарея. Перфорация, кровотечение или появление нарушений функций пораженных метастазами органов могут сать причиной смерти пациента
3 випомы – в большинстве случаев образуются в тканях поджелудочной железы, изредка – в средостении, легочных тканях, тканях надпочечников или тонкой кишки. Панкреатические виды новообразований чаще всего имеют злокачественную природу, внепанкреатические – доброкачественную природу. У шести процентов пациентов обнаруживается наследственная предрасположенность. Основными внешними признаками такой опухоли являются хронические, изнуряющие больного и опасные для жизни поносы, которые нарушают водно-электролитного баланс и приводят к повлению судорог и расстройств сердечно-сосудистого характера. Также болезнь может проявляться гипергликемией и гиперемией верхней части туловища
4 глюкагономы –в ста процентов случаев расположены в тканях поджелудочной железы. В 80 процентах случаев имеют злокачественную природу, чаще всего дают метастазы в ткани печени, в редких случаях возможны метастазы в позвоночник, яичники и лимфатические узлы. Существует риск диссеминации брюшины. В момент диагностики болезни средний размер такого образования колеблется в пределах от пяти до десяти сантиметров. У 80 процентов пациентов уже при первом обращении к медикам обнаруживаются метастазы в ткани печени. Симптомы глюкагоном: дерматит, диабет, стоматит, уменьшение массы тела и расстройства стула. Есть риск появления когнитивных нарушений, тромбоэмболии и тромбозов

Новые методы лечения, вселяющие надежду

Лечение нейроэндокринного рака зависит от размера и расположения опухоли, степени метастазирования (распространения рака) и общего состояния здоровья пациента. Существуют различные методы лечения, включая оперативное вмешательство, инъекции аналога соматостина (

), эмболизация (закупорка) печеночной артерии или ЭПА (в случае, если опухоль распространилась на

(терапия с использованием несущих радионуклиды гормонов).

«Последние пять лет были очень интересными и плодотворными по части контроля и лечения нейроэндокринного рака», — говорит с энтузиазмом профессор Рамос. «Сейчас существует большое количество методов лечения, включая новый подход к оперативному вмешательству, направленная медикаментозная терапия, гормональные блокеры и направленная радиотерапия. Они позволяют нам лучше лечить симптомы, а также повысить уровень выживаемости больных».

Анализы крови помогают врачам диагностировать нейроэндокринный рак. «Анализы крови, несомненно, содействуют распознаванию данного вида злокачественных опухолей, но, к сожалению, еще не существует анализа, который с уверенностью может обнаруживать этот недуг и с такой точностью, чтобы его можно было применять для массового обследования населения с целью диагностирования», — предупреждает профессор.

Профессор Рамос также обращает наше внимание на то, что только хирургическая резекция или удаление могут излечить больного. Хотя и другие разнообразные способы лечения (обычно в комбинации друг с другом) показали свою эффективность в установлении контроля над течением болезни. «От этого коварного недуга, находящегося на ранней стадии, может излечить удаление всей опухоли», — подтверждает он, – поэтому так важна ранняя и правильная диагностика. И даже если рак нельзя вылечить, вполне возможно обеспечить продолжительную и качественную жизнь».

Кроме того, профессор Рамос считает, что пациенты должны быть настроены оптимистично и не терять надежды. «Нигилистический подход даже в случае прогрессирующей, неизлечимой болезни неправильный, — заключает он, — так как сейчас существует множество способов лечения, которые могут подарить годы полноценной жизни и избавить от симптомов».

Лечение в большинстве случаев начинается на поздних стадиях. Этому предполагает скрытая симптоматика, низкая распространенность патологии. С целью диагностики назначаются:

  1. лабораторное исследование крови для определения уровня гормонов, онкомаркеров, биологически активных веществ;
  2. анализ мочи для выявления производного серотонина – 5-ОУИК;
  3. биопсия тканей с гистологическим анализом;
  4. ультразвуковое исследование;
  5. компьютерная, магнитно-резонансная томография;
  6. сцинтиграфия.

Выполняется при операбельности опухоли, когда онкологический процесс не распространяется на жизненно важные органы, структуры, размеры очага не столь велики, а метастазы отсутствуют.

Применяется в сочетании с другим методиками, заключается во введении специальных средств, подавляющих рост новообразования, предупреждающих распространение раковых клеток по всему организму. Стоит лишь заметить, что помимо злокачественных тканей поражаются здоровые, что требует длительного периода восстановления после химиотерапии.

Позволяет уничтожить трансформированные клетки, уменьшить объем онкообразования, замедлить прогрессирование патологии.

Заключается в применении специальных веществ, которые избирательно уничтожают злокачественные клетки, связываясь с их рецепторами. В этом случае здоровые ткани не страдают, поэтому человек чувствует себя хорошо, не требуется проведение восстановительного курса.

Включает назначение лекарственных средств, урежающих сердечный ритм, снижающих артериальное давление, уменьшающих метеоризм и болевые ощущения.

Новые методы лечения, вселяющие надежду

В случаях эндокринных карцином следует определить концентрацию 5-ГИУК в моче и серотонина в крови. При инсуломах следует исследовать кровь на предмет содержания в ней С-пептида, проинсулина, инсулина и глюкозы. В случаях глюкагоном кровь анализируют на содержание глюкогена, если есть подозрение на випомы – берут анализ крови на интестинальный вазоактивный пептид, в случаях гастрином анализирут кровь на гастрин.

Помимо этого, при обследовании пациентов с подозрением на нейроэндокринное новообразование необходимо использовать методы ультразвукового исследования, компьютерной томографии и магнито-резонансной терапии (для обследования брюшной полости), а также методы позитронно-эмиссионной томографии, эндоскопии и сцинтиграфию. Если есть подозрение на злокачественную опухоль, следует провести биопсию.

Это может быть связано с большим числом новообразований, трудностей определения местоположения небольших узлов и большого количества метастаз в близлежайшие органы.

Эти методы основаны на назначении октреотида или каких-либо иных аналогов соматостатина. Если процесс роста злокачественной опухоли идет быстро – необходимо применение химиотерапии.

Прогноз

Примерно половина пациентов, диагностика которых дала результат «эндокринная карцинома» проживают пять лет. У больных с карциноидным синдромом такой срок жизни прогнозируется для 30-47 процентов. В случае не метастатирующей гастриномы пять лет с момента диагностики болезни проживает 51 процент заболевших.

Прогноз зависит непосредственно от стадии злокачественного процесса, наличия метастазов, сопутствующей патологии, а также возраста пациента. При эндокринной карциноме пятилетний период пересекают 50% больных. В случае карциноидного синдрома этот показатель уменьшается до 35-42%, при отсутствии метастатических очагов при гистриноме – составляет 51%, с метастазами – 30%.

Если нейроэндокринная опухоль в виде глюкагономы, прогноз неблагоприятный, однако точно сказать о пятилетней выживаемости не удается, так как отсутствуют данные, позволяющие сделать вывод. Данный тип онкообразования встречается крайне редко.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Zeleno-Mama.ru
Adblock
detector